神经母细胞瘤的预后--神经母细胞瘤

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤患者的预后与以下因素有关：

诊断时的年龄对5年生存率的影响是很明显的。如下所示：

任何年龄的儿童有局部的神经母细胞瘤即使年龄小于18个月有晚期的疾病的患者的预后较好，无病生存的可能性极高。胎儿和新生儿的神经母细胞瘤的预后与大龄婴儿神经母细胞瘤有相似的生物学特征的预后相似。大龄儿童有晚期疾病则治好的机会显著降低。

如果婴儿小于1岁，则治愈率高达80％以上，而年长的孩子的治愈率可以达到50%至70%。

四期神经母细胞瘤的预后与年龄相关。在诊断时的年龄小于18个月的孩子的预后好，长期生存率高（5年无病生存率率达50%-80%），预后特别与MYCN 基因扩增及肿瘤细胞染色体的倍体相关。超二倍体的肿瘤细预后良好，而二倍体的肿瘤在早期治疗后容易失败。

在10岁以上的青少年或成人的神经母细胞瘤的长期预后，比10岁以下的儿童要差；而且，在许多情况下，当用标准剂量的化疗时，它需要更长久的治疗。虽然这些患者可能会有一个较为缓慢进展的肿瘤以及罕见的MYCN基因扩增，晚期神经母细胞瘤的大龄儿童的生存差率。

原发性肿瘤的部位不是独立的预后因子。神经母细胞瘤呈多发性的很少，通常发生在婴儿中，一般预后良好。有多发性神经母细胞瘤的患者应该考虑有家族性神经母细胞瘤和生殖细胞ALK基因突变可能性。

神经母细胞瘤的肿瘤组织学对预后和风险分组有显著的影响。被认为有预后良好的组织学特征包括以下内容：

细胞分化/成熟。更高程度的内迁成熟阶段4患者节段性染色体变化没有MYCN扩增赋予改善的预后。神经母细胞瘤肿瘤含有许多分化的细胞，被称为节细胞神经瘤、能赋予其预后非常良好的弥漫性分化或可以有多金属结核的未分化的细胞，其组织学和MYCN放大，判断预后。

被认为预后不良的组织学特征包括以下内容：

如果受累的淋巴结与癌症在身体的同一侧，则对预后没有影响。然而，当癌症转移到神经母细胞瘤对侧的身体的淋巴结时，则预后差。

神经母细胞瘤对治疗的反应与预后有关。在高危疾病的患者，如果诱导化疗后神经母细胞瘤细胞在骨髓中仍然存在，则预后较差，可以通过微小残留病技术检测骨髓中的神经母细胞瘤细胞。

一些生物学特性影响神经母细胞瘤的预后：

生物亚型：在决定采取怎样的方法治疗时，生物类型并不用于确定治疗；然而，1 型有非常良好的预后， 2A及2B类型的预后不良。

MYCN基因扩增：MYCN基因扩增（定义为每个二倍体染色体多于10个基因拷贝）出现在16%至25%的肿瘤细胞中。对于2、3、4和4S期的病人，如果出现MYCN 基因扩增则预后差。MYCN基因在肿瘤中的表达程度并不能预测预后。

分离的染色体变化：分离的染色体数目变化可以预测局部晚期的复发或无MYCN基因扩增的转移性神经母细胞瘤的复发。大量的染色体断裂与预后差有关。

染色体数目的变化：整体的染色体拷贝数并不能预测复发。