生殖细胞瘤的分类--儿童生殖细胞肿瘤

儿童生殖细胞肿瘤

生殖细胞瘤起源于原始的生殖细胞，在胚胎发育过程中原始的生殖细胞从卵黄囊胚通过肠系膜迁移到生殖腺。儿童的颅外生殖细胞瘤可以分为以下两种类型：

大多数儿童生殖细胞瘤出现在身体的中线位置（即骶尾部、纵隔和腹膜后）；中线位置可能代表原始生殖细胞的异常胚胎迁移。

儿童生殖细胞瘤大致分类如下：

颅外儿童生殖细胞瘤包括各种组织学诊断，并可大致分类如下：

这些肿瘤的组织学和遗传特性是多样性的，因肿瘤原发部位，性别以及患者的年龄而异。组织学上相同的生殖细胞肿瘤出现在年幼的儿童与那些发生在青少年和年轻成人的相比，有不同的生物学特性。

成熟畸胎瘤通常发生在卵巢或性腺以外。这是儿童中最常见的组织学亚型。成熟畸胎瘤通常包含高分化组织，分别来自于外胚层、中胚层和内胚层的生精细胞层，而且任何类型的组织可能会出现在肿瘤内。

成熟畸胎瘤是良性的，虽然一些成熟畸胎瘤可能分泌酶或激素，包括胰岛素、生长激素、雄激素和催乳素。

未成熟畸胎瘤包含来自外胚层、中胚层和内胚层的生精细胞层的组织，但未成熟的组织（主要是神经上皮）也存在。根据肿瘤标本中发现的不成熟神经组织的量，未成熟畸胎瘤分为0到3级。更高等级的肿瘤更有可能包含卵黄囊瘤灶。未成熟畸胎瘤可列为恶性肿瘤。

未成熟畸胎瘤主要发生在年幼孩子的性腺外部位以及青春期年龄女孩的卵巢内。肿瘤分级和患者年龄之间没有关联。一些未成熟畸胎瘤可能分泌酶或激素，如血管加压素。

生殖细胞瘤主要包含生殖细胞起源的恶性组织，而体细胞来源的组织很少。孤立的恶性病灶可能包括一小部分成熟或未成熟畸胎瘤。

以下是儿童和青少年的不同生物亚型的生殖细胞瘤：

儿童：在早期的童年时期，可以发生睾丸畸胎瘤和恶性睾丸生殖细胞瘤。最常见的恶性肿瘤是纯卵黄囊瘤（也称为内胚窦瘤），一般是二倍体或四倍体，往往缺乏12号染色体短臂上的等臂染色体，具有与年轻成年人的睾丸癌一样的特征。染色体1p、4q和6q丢失，染色体1q，3和20q扩增，是此组肿瘤反复出现的染色体异常。

青少年和年轻成人：睾丸生殖细胞瘤通常拥有12号染色体的短臂等臂染色体，为非整倍体。

卵巢生殖细胞瘤主要发生在青少年和年轻的成年女性。虽然大多数的卵巢生殖细胞瘤是良性的成熟畸胎瘤，恶性异质性的生殖细胞瘤也发生在女性，包括未成熟畸胎瘤、无性细胞瘤、卵黄囊瘤和混合的生殖细胞瘤。恶性卵巢生殖细胞肿通常显示12号染色体的短臂拷贝增加。

小儿卵巢生殖细胞瘤患者有良好的预后。复发率为4.5%，而死亡率为3%。

性腺外颅外生殖细胞瘤发生在大脑和性腺之外。

儿童：这些肿瘤通常在出生时就有或在幼儿时期出现。这些肿瘤的大多数是良性畸胎瘤，发生在骶尾部区域。恶性卵黄囊肿瘤组织学出现在少数的这些肿瘤；然而，它们可能会有类似于发生在年轻男性的睾丸肿瘤的细胞遗传学异常。

年长的孩子、青少年和年轻的成年人：纵膈是大龄儿童和青少年性腺外生殖细胞瘤最常见的发生部位。8岁以下儿童的纵隔生殖细胞瘤与小儿骶尾部及睾丸肿瘤有相同的遗传变化。8岁以上儿童的纵隔生殖细胞瘤存在12号染色体扩增。