儿童的成熟与不成熟畸胎瘤的治疗
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成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗
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未成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗
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成熟与不成熟畸胎瘤(骶尾部)的标准治疗
成熟与不成熟畸胎瘤主要发生在新生儿和年幼的孩子的骶尾部,和青春期女孩的卵巢。不常见的发病部位包括,4岁以下男孩的睾丸、青少年的纵隔以及其它部位。畸胎瘤的主要治疗是手术,取决于肿瘤是否发生在非骶尾部或骶尾部。骶尾部畸胎瘤的手术选择是复杂的。患儿术后残余成熟或未成熟畸胎瘤的数目是非常小的。
成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗
成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗包括以下内容:
手术和观察。
儿童的成熟畸胎瘤,包括纵隔成熟畸胎瘤,可以采取手术治疗和治疗后观察,预后极好。非睾丸成熟畸胎瘤的6年无复发生存率,完全切除的为96%,不完全切除的为55%。
青春期前睾丸中的成熟畸胎瘤在是比较常见的良性病变,可能采用睾丸保留手术。
未成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗
未成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗治疗包括以下内容:
1期
如果能完全切除未成熟畸胎瘤,婴儿和年幼的孩子有良好的预后。对于这些患者,目前的标准治疗是外科手术和观察。
卵巢肿瘤患者的3年无疾病生存率为97.8%,睾丸肿瘤患者为100%,性腺外肿瘤患者为80%。
2期-4期
手术和化疗(2-4期)。
成熟与不成熟畸胎瘤(骶尾部)的标准治疗
骶尾部是新生儿、婴儿和4岁以下儿童的原发性生殖细胞肿瘤的常见发生部位。这些肿瘤更常发生在女性;女男比例为3:1到4:1。
骶尾部肿瘤以下面两种临床模式出现(与儿童的年龄、肿瘤位置和肿瘤恶性程度有关):
新生儿:新生儿肿瘤在出生时,肿瘤从骶骨部位突出,通常是成熟或未成熟的畸胎瘤。
婴幼儿:婴儿和年幼的孩子,肿瘤表现为肿块压迫膀胱或直肠骶骨盆区域。这些盆腔肿瘤是更可能是恶性的。
成熟与不成熟畸胎瘤(骶尾部)的标准治疗
手术和观察。
手术是治疗的重要组成部分。尾骨完整切除对尽量减少肿瘤复发的可能性是至关重要的。在手术成功切除新生儿的良性的成熟与不成熟畸胎瘤后,需要随访密切观察与追踪检查和检测血清甲胎蛋白几年,以确保预期的AFP水平发生生理性正常化,以便及早发现肿瘤复发。这些良性的肿瘤复发率非常高(10%到21%),大部分在切除术后的3年内复发。
手术以后,随访3年并经常进行测定肿瘤标志物。43%到50%的复发性肿瘤是恶性的,卵黄囊瘤是最常见的组织学类型。如果能早期发现,复发性肿瘤可以成功地通过外科手术和化疗来治疗(总体存活率92%)。 需要检测长期幸存者的手术并发症,其中包括便秘、粪便和尿失禁,以及心理上不能接受的整容疤痕。