儿童的成熟与不成熟畸胎瘤的治疗

  • 成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗
  • 未成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗
  • 成熟与不成熟畸胎瘤(骶尾部)的标准治疗

成熟与不成熟畸胎瘤主要发生在新生儿和年幼的孩子的骶尾部,和青春期女孩的卵巢。不常见的发病部位包括,4岁以下男孩的睾丸、青少年的纵隔以及其它部位。畸胎瘤的主要治疗是手术,取决于肿瘤是否发生在非骶尾部或骶尾部。骶尾部畸胎瘤的手术选择是复杂的。患儿术后残余成熟或未成熟畸胎瘤的数目是非常小的。 

成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗

成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗包括以下内容:

手术和观察。

儿童的成熟畸胎瘤,包括纵隔成熟畸胎瘤,可以采取手术治疗和治疗后观察,预后极好。非睾丸成熟畸胎瘤的6年无复发生存率,完全切除的96%,不完全切除的为55%

青春期前睾丸中的成熟畸胎瘤在是比较常见的良性病变,可能采用睾丸保留手术。 

未成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗

未成熟畸胎瘤(非骶尾部)的标准治疗治疗包括以下内容:

  • 手术和观察(1期)
  • 手术和化疗(2-4期)

1

如果能完全切除未成熟畸胎瘤,婴儿和年幼的孩子有良好的预后。对于这些患者,目前的标准治疗是外科手术和观察。

卵巢肿瘤患者的3年无疾病生存率为97.8%,睾丸肿瘤患者为100%,性腺外肿瘤患者为80%。 

2-4

手术和化疗(2-4期)。 

成熟与不成熟畸胎瘤(骶尾部)的标准治疗

骶尾部是新生儿、婴儿和4岁以下儿童的原发性生殖细胞肿瘤的常见发生部位。这些肿瘤更常发生在女性;女男比例为3:14:1

骶尾部肿瘤以下面两种临床模式出现(与儿童的年龄、肿瘤位置和肿瘤恶性程度有关):

新生儿:新生儿肿瘤在出生时,肿瘤从骶骨部位突出,通常是成熟或未成熟的畸胎瘤。

婴幼儿:婴儿和年幼的孩子,肿瘤表现为肿块压迫膀胱或直肠骶骨盆区域。这些盆腔肿瘤是更可能是恶性的。

成熟与不成熟畸胎瘤(骶尾部)的标准治疗

手术观察

手术治疗重要组成部分尾骨完整切除对尽量减少肿瘤复发的可能性至关重要的手术成功切除新生儿良性成熟不成熟畸胎瘤,需要随访密切观察追踪检查检测血清甲胎蛋白,以确保预期的AFP水平发生生理性正常化以便及早发现肿瘤复发这些良性肿瘤复发非常高(10%21%),大部分在切除术3年内复发

手术以后,随访3年并经常进行测定肿瘤标志物43%50%复发性肿瘤恶性的,卵黄常见组织学类型如果能早期发现复发性肿瘤可以成功地通过外科手术化疗来治疗(总体存活率92%)。 需要检测长期幸存者的手术并发症其中包括便秘粪便尿失禁,以及心理上不能接受整容疤痕