多数视网膜母细胞瘤的患儿看起来很好。但父母最先注意到自己的孩子出现的两个常见症状是：
瞳孔可能看起来是白色的，像反射光的猫的眼睛(白瞳征)，偶尔地在拍摄闪光照片后才首次注意到瞳孔的问题。孩子看起来可能也不太正常。或眼睛看起来发红和发炎。孩子们通常不抱怨有任何痛苦。
大多数情况下斜视是第二个最常见的迹象，通常与黄斑的参与有关。
非常晚期的眼内肿瘤表现为疼痛、青光眼或牛眼征。
随着肿瘤的进展，病人多表现为眼眶或转移性疾病。转移发生在中枢神经系统或身体的其它部位（通常在骨头、骨髓和肝脏）。
