视网膜母细胞瘤的分期--视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤

出于治疗目的，视网膜母细胞瘤分为眼内和眼外的类型。

眼内视网膜母细胞瘤位于眼睛内，可能局限于视网膜或涉及其它结构如脉络膜、睫状体、前房和视神经头。然而，眼内视网膜母细胞瘤不超过眼睛进入组织眼部周围或身体的其它部位。

眼外视网膜母细胞瘤已超出眼睛。它可能限于眼部周围组织（轨道视网膜母细胞瘤）；它可能已经扩散到中枢神经系统（CNS）；或者，它可能已经系统地扩散到骨髓或淋巴结（转移性视网膜母细胞瘤）。磁共振成像（MRI）对评估晚期眼内视网膜母细胞瘤是否涉及扩散到眼外很有帮助。

国际视网膜母细胞瘤分期系统广泛应用于临床。

3a：明显的眼眶扩散

3b：耳前或颈部淋巴结扩散

4a：经血液转移（没有累及中枢神经系统）

1)单发性病灶

2)多发性病变

4b：扩散到中枢神经系统（有或没有任何其它局域部位的扩散或转移性疾病）

1)视交叉神经前病灶

2)中枢神经系统肿块

3)软脑膜和脑脊液的疾病

新的视网膜母细胞瘤国际分类系统的目标是提供一个更简单、更方便的分类，更适用于目前的治疗方法。这种新系统基于肿瘤播散在体腔和视网膜下腔内，而不是肿瘤的大小和位置。这个系统似乎能更好地预测治疗效果。这一分类系统可能也有助于预测高危组织病理学。17%D组和24%的E组存在高危疾病的病理学证据。

A组：小视网膜肿瘤在视盘小凹和光盘附近。

B组：所有离散的肿瘤局限于视网膜。

C组：离散的局域性肿瘤有最地程度的视网膜下或玻璃体播种。

D组：弥漫性肿瘤，同时存在大量的玻璃体或视网膜下播种。

E组：存在的任何一个或多个下列预后差的特点。