视网膜母细胞瘤的治疗--视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤的治疗

视网膜母细胞瘤治疗的目标如下：

根除这种疾病以挽救病人的生命。
尽可能保留尽可能多的视力。
降低治疗后迟发后遗症的风险，特别是继发性恶性肿瘤。

在治疗视网膜母细胞瘤时需要考虑的因素包括：眼内和眼外肿瘤的大小，肿瘤的具体位置，生殖细胞RB1基因的状态和是否可以保持视觉。如果患者的肿瘤在眼内，并且两个眼睛都有肿瘤，那么应该采取一个保守的方法：静脉或眼动脉化疗结合积极的局部治疗以减小肿瘤的体积这样可以最大程度地保留视力。放射治疗是治疗视网膜母细胞瘤的最有效的方法之一，通常在眼内或眼外肿瘤进展时才应用。

通过评估治疗的风险和好处，可以采用下面的一些组合来治疗视网膜母细胞瘤。

眼球摘除术：

如果肿瘤充满了玻璃体，并且在肿瘤扩散到前房时，或者存在新生血管性青光眼时，在这些情况下保存视力的可能性很小或没有可能性，那么就需要摘除眼球。在手术以后对患者至少进行2年的随访，密切监测肿瘤的轨道复发。在疾病进展或复发的情况下，眼球摘除术也被用作一种抢救治疗。

放射治疗：

外部放射束治疗：视网膜母细胞瘤是一种对放射治疗非常敏感的恶性肿瘤。给予35Gy至46Gy的照射剂量可以获得长期缓解。外部放射束方法包括强度調控放射治疗、立体定向放射治疗和质子束放射治疗（带电粒子辐射疗法）。放射治疗用于保守治疗后肿瘤发生进展的情况下，另外也作为治疗转移性肿瘤的一部分。

外部放射治疗婴儿会导致眼眶骨的生长问题，如果发生这种问题，则需要美容矫正。另外，它也会增加遗传性视网膜母细胞瘤患儿以后患新肿瘤的风险。

近距离放射疗法：局域性的视网膜肿瘤在其它的局部治疗手段的治疗无效时，近距离放射治疗与放射性斑块是非常有效的治疗手段。

局部治疗：

对于需要保留视力的患者，强烈的局部治疗是必需的。治疗方法包括：

冷冻：它可以作为主要治疗或与化疗一起用于治疗视网膜前部的肿瘤。
激光治疗：它可能用于作为小肿瘤的主要治疗或联合化疗治疗更大的肿瘤。

全身化疗

全身化疗应用于以下情况：

治疗高危病理性患者的治疗的一部分。
眼外和转移性肿瘤患者的治疗。
对于需要保留视力的患者，化疗联合强烈的局部治疗。

全身化疗减小肿瘤体积后进行局部治疗，是一种标准的治疗，这样可以避免使用放射治疗，因为放射治疗可以导致远期副作用。

眼动脉灌注化疗（动脉内化疗）：

直接进行眼动脉插管化疗是可行和有效的方法。马法兰是最常用的化疗药物。其它药物如拓扑替康和卡铂也可以应用。

这种治疗方法的并发症包括，视网膜和脉络膜血管病变可能会出现在10%到20%的患者。视力丧失和血管壁损伤的并发症发生在施行穿刺置管术或高剂量的马法兰治疗，但仍然可以保持良好的视野。

玻璃体腔内化疗：

玻璃体腔内化疗被认为是一种试验性的治疗方法。

结膜下化疗：

眼部周围应用卡铂可以在眼内达到高浓度，这种治疗方法常用于保留视力的情况，特别是高玻璃体内肿瘤严重时。另外，拓扑替康也可以用于这种治疗方法。

随着新的治疗方法的出现，如动脉和玻璃体腔内的化疗应用，结膜下化疗正在较少在临床应用。