治疗儿童横纹肌肉瘤的方法通常包括手术、放射治疗和化疗。给予这些治疗方法的顺序取决于肿瘤在人体内发生的部位、肿瘤大小、肿瘤的类型以及是否肿瘤已经扩散到淋巴结或身体的其它部位。

眼睛内或靠近眼球的头部和颈部肿瘤：治疗方法可能包括化疗和放射治疗。如果肿瘤在接受化疗和放射疗法后复发，可能需要手术以切除眼睛和眼部周围一些组织。

脑和脊髓附近，但不在或靠近眼球的头部和颈部肿瘤：治疗方法可能包括放射治疗和化疗。

不能手术切除的头颈部肿瘤：治疗方法可能包括化疗和放射治疗。

喉部肿瘤：治疗方法可能包括化疗和放射治疗。通常不进行手术切除，以防止声音受到伤害。

手术切除肿瘤。如果手术不能完全切除肿瘤，可做二次手术切除肿瘤。

• 手或脚的肿瘤：可能给予放疗和化疗。为了保护手或脚的功能，一班不进行手术切除肿瘤。
• 淋巴结清扫术：如果肿瘤发生在胳膊，则需要切除肿瘤附近和腋下的淋巴结。如果肿瘤在腿部，则需要切除肿瘤附近和腹股沟区域的淋巴结。
• 化疗。
• 放射治疗。
  

胸部、腹部或骨盆部位的横纹肌肉瘤

胸部或腹部的肿瘤（包括胸壁或腹壁）：可能需要手术治疗 (局部广泛切除术）。如果肿瘤较大，应用化疗或者放射治疗以缩小肿瘤然后进行手术治疗。